Labio fisurado (leporino) con y sin paladar hendido

También llamado “labio leporino”. Es una malformación congénita en la cual existe una falta de cierre de los procesos maxilares durante la formación del bebé, en las primeras 6a -8a semanas de gestación. Tiene una incidencia aproximadamente de 1: 750 Recién Nacidos. La causa principal es la Herencia Multifactorial, es decir, que están implicados varios genes de efecto menor además de factores ambientales; sucede aproximadamente en un 75% de los casos y en un 25% puede haber antecedentes familiares. Este tipo de herencia se caracteriza por predominar en un sexo, alguna estación del año, algunas razas, ser de grados variables, etc. En el caso de LFPH es más frecuente en varones, unilateral izquierdo, más casos en verano y raza asiática.

Dentro de los factores ambientales que contribuyen en su presentación, están la desnutrición de las madres,el tabaquismo, alcoholismo y drogas, algunos medicamentos en el embarazo como antiepilépticos, ácido retinóico, falta de ácido fólico, infecciones, diabetes, edad de los padres, plomo, pesticidas, abortivos, radiaciones, traumatismos, etc.

Otras causas menos comunes pueden ser síndromes genéticos conocidos (5%), en los cuales casi siempre existen malformaciones asociadas y, en un 20% no se llega a conocer la causa.

Además de la malformación evidente, que puede ser la fisura sólo del labio, ya sea unilateral o medial, la fisura también del paladar, incompleta o completa y bilateral, se altera también la nariz, el mentón y el maxilar, consecuentemente también los dientes, el lenguaje, el oído, la alimentación y puede afectar psicológicamente tanto al paciente como a los padres. Es sumamente importante tratar de establecer la causa para poder dar un asesoramiento genético adecuado, dando el riesgo de repetición en un nuevo embarazo y el pronóstico en cada caso y consecuentemente el tratamiento adecuado y oportuno. Éste se debe iniciar desde el nacimiento, en forma gradual, multidisciplinario (interviniendo el pediatra, foniatra, cirujano plástico y maxilofacial, otorrino, odontopediatra, genetista, psicólogo, etc.); para dar un tratamiento integral e individual al paciente y orientación a su familia. Existe un cronograma terapéutico muy acertado para ello, cuya finalidad es protocolizar la atención integral de estos pacientes con las principales medidas de prevención de complicaciones, desde el nacimiento hasta la adolescencia.

Dra. Adriana Michel Reynoso.

#Genética

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