Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot - Casa Pediátrica

Concepto: La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza por asociar 4 lesiones distintas en el corazón: 1) Una comunicación interventricular, 2) mala posición de la aorta que se desplaza hacia el ventrículo derecho y queda cabalgada sobre la pared interventricular (es decir como si estuviera montada sobre el septum interventricular), 3) estenosis (obstrucción o estrechamiento) de la válvula pulmonar y la salida del ventrículo derecho y 4) hipertrofia (engrosamiento y crecimiento del músculo) del ventrículo derecho. (figura 1)

En la actualidad, el término se utiliza para incluir pacientes con comunicación interventricular y diversos grados de obstrucción de la salida del VD, cuya severidad es muy variable y puede ir desde pacientes con poca obstrucción de la salida del ventrículo derecho, pocos síntomas y coloración rosada; hasta pacientes muy sintomáticos con la válvula pulmonar casi cerrada y que presentan importante cianosis (coloración violácea o morada de la piel) y discapacidad capaz de causar la muerte del paciente.

Los pacientes pueden presentar de forma asociada otras malformaciones como la comunicación interauricular, el arco aórtico derecho, alteraciones en las venas sistémicas o en las grandes arterias, y canal aurículo ventricular completo.

El 16% de los niños con Tetralogía de Fallot tienen una “microdeleción del cromosoma 22q11 y hasta el 8% de los pacientes con síndrome de Down presentan Tetralogía de Fallot. Afecta por igual a hombres que a mujeres.

Figura 1: Esquema que representa un corazón con Tetralogía de Fallot. Se aprecia la Comunicación Interventricular (1); la aorta sobre la pared interventricular o septum, como si montara en ella (2); la estrechez de la salida del ventrículo derecho (3); el crecimiento del músculo del ventrículo derecho (4)

Su incidencia va de 1 a 3 pequeños enfermos por cada 10,000 nacimientos, y representa el 7 a 10% de todas las cardiopatías congénitas[1]

Causa: No se conoce la causa, se ha asociado a infecciones virales maternas durante el embarazo y a la exposición de las mujeres embarazadas a algunos medicamentos (como los esteroides, la talidomina y la trimetadiona). Por supuesto la asociación de la enfermedad con la microdeleción del cromosoma 22, hace sospechar su origen en el genoma humano.

Consecuencias: Durante la vida fetal (antes del nacimiento), los pequeños no presentan síntomas o alteraciones, por lo tanto se desarrollan normalmente. El diagnóstico “in útero”, o prenatal, se puede hacer básicamente con el ultrasonido cardíaco fetal (o ecocardiograma fetal), pero sólo por la observación de las lesiones cardiacas.

Al nacer, la obstrucción de la salida del ventrículo derecho, impide el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia la pulmonar y hace que la sangre pase desde el ventrículo derecho, por la comunicación interventricular, hacia la aorta; por lo tanto, la sangre desoxigenada que viene del cuerpo, se mezcla en la aorta con la sangre limpia que viene del ventrículo izquierdo y hace que el pequeño presente la cianosis (esquema 1)[2].

Esquema 1: Diagrama que representa la circulación sanguínea en el paciente con Tetralogía de Fallot. (Ao = Aorta, AD = Aurícula Derecha, VD = Ventrículo Derecho, AP = Arteria pulmonar, AI = Aurícula Izquierda, VI = Ventrículo izquierdo. El color de las flechas indica: Azul: sangre venosa, con poco oxígeno, porque proviene del cuerpo; Roja: sangre oxigenada que sale de los pulmones; y Morada: sangre con baja concentración de oxígeno por ser mezcla de sangre venosa y arterial.

Síntomas o molestias: Al nacimiento, dependiendo del grado de obstrucción de la salida del ventrículo derecho y de la válvula pulmonar, el paciente presentará coloración violácea (cianosis) de diversos grados; desde muy sutil, hasta marcada. La cianosis se va haciendo cada vez más y más intensa de modo que entre los 3 y 6 meses de edad, ya es muy evidente.

Algunos pacientes hacen “crisis de hipoxia”; que son momentos en que el paciente, por cualquier estímulo que le cause ansiedad, como el llanto, la defecación o el dolor, presentan disminución en la oxigenación sanguínea, con incremento severo en la cianosis, ansiedad o desesperación y finalmente pérdida de la consciencia. Estos episodios son graves y deben ser atendidos con prontitud; de hecho son indicación para que el paciente sea operado sin espera, para evitar complicaciones en el sistema nervioso central o la muerte.

Los niños mayores de 18 a 24 meses, es frecuente que se cansen y busquen colocarse en cuclillas (incluso cuando están sobre una silla); pues esta posición favorece que la sangre entre a los pulmones y, por lo tanto, que ellos se sientan mejor.

La radiografía del tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma son herramientas que se usan para hacer el diagnóstico y para definir la severidad del problema. En ocasiones es necesario hacer un cateterismo cardiaco o angiotomografías (tomografía axial computada, con la inyección de contraste, para ver el corazón, las arterias y venas) para definir bien la forma y distribución de las arterias pulmonares, antes de someter al paciente a cirugía.

Tratamiento: El tratamiento es quirúrgico. Dada la mala alineación del septum interventricular y la obstrucción a la salida ventricular derecha, no hay forma de que el paciente componga sus alteraciones en forma natural o espontánea; por lo tanto, en todos los casos se requiere una o varias operaciones. Cuando la obstrucción a la salida del VD es muy severa, el paciente puede requerir atención urgente desde los primeros días de nacimiento.

Dependiendo de la forma o anatomía de cada caso en particular se pueden ofrecer dos tipos de procedimientos:

Tratamientos paliativos o de preparación para una corrección anatómica completa. Que consisten en colocar un injerto que una alguna de las arterias subclavias (derecha o izquierda) con la arteria pulmonar, para obligar a la sangre a entrar a la arteria pulmonar; aún cuando la obstrucción desde el VD a la arteria pulmonar sea muy severa. Esta operación permite al paciente sobrevivir unos meses y hacer que sus ramas pulmonares y cavidades izquierdas se fortalezcan; para hacer una reparación completa unos meses después.

Corrección anatómica completa, que consiste en el cierre de la comunicación interventricular y la reparación de la salida del ventrículo derecho, con o sin implante de un tubo valvulado o válvula en la arteria pulmonar.

Aunque el resultado quirúrgico es normalmente bueno, ningún procedimiento correctivo es 100% efectivo y permanente; los pacientes pueden requerir otras operaciones en el curso de la vida, especialmente en la vida adulta. Otros pequeños presentan arritmias o cambios en la anatomía de sus arterias que obligan a más tratamientos médicos o intervencionistas, aún años después de haber sido operados. Por eso, el paciente con Tetralogía de Fallot, debe llevar seguimiento médico de por vida.

Todo paciente con Tetralogía de Fallot, como con otras cardiopatías, debe acudir al dentista al menos cada 6 meses para revisión y atención de caries o cualquier infección oral que pudiera tener; y debe recibir profilaxis contra endocarditis infecciosa (véase el tema de prevención de endocarditis infecciosa en este mismo blog) y recibir sus vacunas normalmente.

Dr. Alejandro Lozano y Ruy Sánchez

Pediatra – Cardiólogo Pediatra

[1] Buendía Hernández A., Camacho Castro A., Curi Curi PJ.. Tetralogía de Fallot, en Attie – Calderón -Zabal- Buendía. Cardiología Pediátrica 2ª ed. Editorial Panamericana. México. P:211-221.

[2] Lozano-Ruy Sánchez A. Tetralogía de Fallot. En Martínez y Martínez R. La salud del Niño y del Adolescente 8ª ed. Ed. Manual Moderno, 2017. Capítulo 21. P 1053 – 56

#Cardiología

Persistencia del Conducto Arterioso

Persistencia del Conducto Arterioso - Casa Pediátrica

Concepto: El conducto arterioso es una estructura vascular (una arteria) que une el arco aórtico con la arteria pulmonar (esquema 1). Funciona durante la vida fetal y se cierra espontáneamente en los primeros días posteriores al nacimiento. Cuando esta arteria permanece abierta más allá de los primeros días de vida, se considera anormal y se dice que el paciente tiene una Persistencia del Conducto Arterioso. Lo padecen más las mujeres que los hombres (2:1).

Esquema 1: Diagrama que representa el conducto arterioso y el flujo que pasa de la aorta a la pulmonar.

Causa: No se conoce la causa precisa de la permanencia del conducto arterioso permeable; la prematurez, la rubéola congénita y la falta de oxigenación al nacer son factores frecuentemente asociados a la enfermedad y se han considerado posibles causantes o inductores de la patología.

Consecuencias: La comunicación entre las arterias aorta y pulmonar, permite que la sangre de la aorta (que normalmente tiene más presión) pase a la arteria pulmonar sin recorrer el cuerpo del paciente e ingrese a la circulación pulmonar (véase la sección “como funciona el corazón” http://www.cardiologospediatras.com/Como_funciona_el_Corazon.html y el esquema 2).

El cortocircuito que se establece causa que el pulmón tenga más sangre de la que debe tener (causándole al paciente dificultad respiratoria, falta de aire (disnea) al hacer ejercicio e infecciones pulmonares frecuentes) y menos flujo al cuerpo (que produce cansancio fácil en los esfuerzos, sudoración excesiva y en algunos niños detención en su crecimiento). Además el exceso de flujo que reciben la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo los hacen crecer más de lo normal.

Esquema 2: Diagrama que representa la circulación de la sangre en el paciente con conducto arterioso permeable.

Síntomas o molestias: Los recién nacidos prematuros pueden tener síntomas muy sutiles como decaimiento y periodos en que detienen su respiración (apnea), otros franca dificultad para respirar. En niños mayores de 1 mes: cansancio al comer, irritabilidad, sudoración excesiva, infecciones pulmonares repetidas, crecimiento corporal lento. Algunos niños no presentan síntomas.

Es frecuente que el médico les escuche un soplo cardíaco durante la exploración.

La radiografía del tórax, el electrocardiograma y el eco cardiograma son herramientas que su médico usará para hacer el diagnóstico.

Tratamiento: Dado que se trata de una estructura anatómica anormal, el tratamiento definitivo es el cierre del conducto arterioso. En el recién nacido prematuro pueden usarse fármacos que induzcan la constricción arterial del conducto y con esto favorezcan que el paciente cierre el conducto en forma natural. En pacientes mayores existen dos opciones de tratamiento:

1. El cierre del conducto con dispositivos especiales que se colocan por medio de cateterismo cardíaco.

2. Por cirugía.

En cualquier caso, dada la turbulencia que se genera en el sitio del conducto, todo paciente con el conducto abierto debe recibir prevención para endocarditis infecciosa.

Bibliografía:

1.- Lozano RS. Alejandro. Conducto arterioso permeable. en: Martínez y Martínez R. La salud del niño y del adolescente. 8a ed. Manual Moderno. México. 2017. Capítulo 21. P: 1044.

2.- Park MK. Pediatric Cardiology 5th ed. Ed. Mosby EUA. P 175.

3.- Zabal Cerdeira C. Razo Pinete JA. Persistencia del Conducto Arterioso. En: Atie F. Calderón JC, Zabal C. Buendía A. Cardiología Pediátrica 2a ed. Ed. Panamericana. México. P: 359.

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Prevención contra Endocarditis Infecciosa.

Prevención contra Endocarditis Infecciosa. - Casa Pediátrica

La endocarditis infecciosa es la inflamación del endotelio vascular (tejido o cubierta del interior de los vasos) y del endocardio (cubierta interior del corazón) causada por la infección con bacterias, hongos, clamidia, rickettsias o virus.

Es una enfermedad grave, con una tasa de mortalidad de hasta 20%. Es especialmente común en personas que padecen una enfermedad congénita del corazón, pero otros factores de riesgo son: la cardiopatía reumática, el uso de drogas endovenosas, la inmunosupresión (deficiencia del sistema inmune por enfermedad o a consecuencia de algún tratamiento médico) y el uso de dispositivos intracardiacos (marcapasos, catéteres intravasculares para quimioterapia y/o hemodiálisis).

Por lo tanto, todo persona con cardiopatía congénita, reumática o degenerativa; prótesis valvulares o dispositivos intravasculares, o antecedente de endocarditis infecciosa, deben tener cuidados preventivos contra la enfermedad.

Recibir sus vacunas completas y a tiempo.

Acudir al dentista cada 6 meses para revisión y prevención de caries. En caso de presentar caries, atenderlas.

LAVARSE LOS DIENTES TRES VECES AL DÍA, DESDE QUE LOS DIENTES COMIENZAN A SALIR. Inicialmente con aseando los dientes con una gasa húmeda, en cuanto tenga unos 2 años, con un cepillo dental suave. (El aseo debe hacerlo mamá, enseñándole al pequeño a realizarlo; de modo que se vuelva un habito para el niño, desde muy temprana edad)

Está demostrado que la endocarditis infecciosa se origina en procedimientos ordinarios de la vida (como la masticación, durante infecciones aparentemente triviales o en heridas cutáneas no bien atendidas) y por lo tanto la prevención se debe enfocar a las actividades cotidianas. Por eso, se recomienda el aseo oral aseo oral diario, el cuidado de la piel y las heridas, la atención adecuada de los procesos infecciosos y/o procesos terapéuticos de riesgo, evitar la presencia crónica de bacterias en orina o piel (como infecciones de vías urinarias crónicas, o lesiones dérmicas crónicas), evitar la automedicación de antibióticos, evitar los tatuajes y el pirsin (“piercing”), aplicar todo cuidados de higiene y prevención de infecciones en pacientes que necesitan tratamientos endovenosos o la colocación de catéteres en el torrente sangíneo.

La prevención antibiótica se indica en los paciente con:

Prótesis valvulares o reparción de válvulas con material protésico; incluyendo aquellos pacientes con implantes valvulares percutáneos (colocados por cateterismo) y homoinjertos.

Antecedente de endocarditis infecciosa previa, aún cuando no tengan cardiopatía.

Cardiopatía congénita cianógena no operada, y aquellos con cirugías donde se colocaron fístulas sistémico pulmonares, conductos o implantes protésicos.

Antecedente de haber sido operados de alguna cardiopatía congénita, con menos de seis meses de recuperación que vayan a ser sometidos a algún tratamiento dental o respiratorio; aún cuando la cirugía cardiaca no haya dejado lesiones residuales ni prótesis.

La prevención antibiótica se modifica de acuerdo al procedimiento que se realizará en el paciente. Los pacientes que se somentan a tratamientos dentales que puedan causar perforacion de las encías, de la región periapical de los dientes y/o de la mucosa oral, deben recibir antibióticos de acuerdo al a descipricón que se hace en el Cuadro 1.

La siguiente tabla solo es una guía para que usted, con su médico, decidan qué tratamiento dar.

NO MEDIQUE A SUS HIJOS SIN PREVIA AUTORIZACIÓN DE SU MÉDICO, LA SECRETARÍA DE SALUD EXIGE RECETA MÉDICA PARA PODER ADQUIRIR LOS ANTIBIÓTICOS

El tratamiento se aplica al paciente que padece alguna cardiopatía de las que indican profilaxis contra endocarditis cuando se piense someterlo a los procedimientos descritos en la columna izquierda. La columna central se divide al grupo de pacientes en dos: a) pacientes comunes, b) alérgicos a los fármacos de primera elección.

El paciente sometido a cirugía de corazón abierto, especialmente si recibirá algún tipo de injerto protésico debe administrársele antibióticos del tipo de las cefalosporinas (cefalotina) o clindamicina, según la flora habitual del nosocomio donde será tratado. Este tratamiento debe iniciar algunas horas antes de la cirugía y por máximo 48h.

Referencias:

Guía de Práctica Clínica Diagnóstico y Tratamiento de la Endocarditis Infecciosa, México: Secretaría de Salud, 2010. (www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html)

The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the Eurepean Society or Cardiology (ESC).

2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis. European Heart Journal (2015) 36, 3075–3123 doi:10.1093/eurheartj/ehv319

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“Día Mundial del Corazón”

“Día Mundial del Corazón” - Casa Pediátrica

Desde el año 2000, la OMS y la UNESCO eligieron al 29 de septiembre como el día mundial del corazón. El objetivo de la designación de un día para el corazón, es promover y dar a conocer a la sociedad la forma de prevenir las enfermedades cardiovasculares y sus desastrosas consecuencias en la calidad de vida de las personas.

En el 2016, el INEGI informó (Cuadro 1), dentro de las primeras 15 causas de mortalidad general en México a: 1º enfermedades del corazón; 2º la diabetes; 6º lugar, las enfermedades cerebrovasculares; el 8º lugar, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica; 12º lugar, las malformaciones congénitas (entre las que las cardiopatías congénitas representan el 20%).

Todas estas enfermedades, quizá con excepción de las cardiopatías congénitas, comparten en común que: a) involucran al corazón y las arterias, b) son prevenibles o evitables, c) se pueden tratar con mucho mejor pronóstico cuando se detectan oportunamente, d) pequeños cambios en nuestros hábitos de vida, pueden evitar que se presenten, posponer su presentación, y/o atenuar considerablemente la gravedad de presentación.

Todos sabemos que cambios en los hábitos de vida pueden prevenir estas enfermedades, y ya sea por conciencia, vanidad o por salud, nos proponemos cada año nuevo hacer dieta y mantenernos delgados, dejar de beber o fumar, trabajar menos y con menos estrés, hacer ejercicio. Sabemos bien que no es fácil, por eso este propósito de año nuevo, se repite o ha repetido varios años, a veces durante lustros o décadas.

Estudios histopatológicos en niños, que han fallecido tempranamente y de forma inesperada, muestran que los cambios ateroescleróticos de las arterias carótidas y coronarias se inician tempranamente en la infancia. Los indicadores de riesgo para cardiopatía coronaria son obesidad, presión arterial elevada, elevado índice de masa corporal y trastornos en los lípidos sanguíneos desde la niñez.

Se ha observado también los hábitos de alimentación, gusto por el deporte y la actividad física y el tabaquismo se adquieren en la niñez y adolescencia temprana.

Por eso se propone, a los padres de familia y pediatras, mantener la atención y fijarse objetivos claros en el cuidado de la dieta, prevención del tabaquismo y motivación al deporte y la actividad física.

En el cuadro 2, se describen las metas de cada área propuesta y también las acciones recomendadas en cada revisión pediátrica.

Normalmente en las visitas al pediatra, los padres y el médico, se enfocan principalmente en los síntomas que aquejan al paciente y que motivan la consulta; es decir el malestar principal del paciente; sin embargo, tanto padres como médicos deben buscar la oportunidad de dialogar estos temas, para prevenir y enseñar a los niños hábitos de vida que puedan mejorar su salud a corto y largo plazo.

Por eso, estimado lector, le invitamos a motivar el diálogo en la consulta de sus hijos, para inducir que sus hijos lleven un mensaje de prevención y autocuidado en cada ocasión que les sea posible.

Referencia:

INEGI 2016 : http://www.inegi.org.mx/est/contenidos/proyectos/registros/vitales/mortalidad/tabulados/ConsultaMortalidad.asp)

Daniels SR, Lauer RM, Atkins DL, Hayman LL, Taubert K. Américan Heart Association Guidelines for Primary Prevention of Ateroesclerotic Cardiovascular Disease Beginning in Childhood. Circulation 2003;107:1562-66.

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¿Cómo se estudia el paciente con cardiopatía congénita?

¿Cómo se estudia el paciente con cardiopatía congénita? - Casa Pediátrica

Las enfermedades del corazón de los niños frecuentemente causan pocos síntomas de forma que pasan inadvertidos. Cuando los síntomas son evidentes y detectados por los padres, es común que no se piense que dichas molestias se originan en el corazón. Por eso, cardiólogo pediatra inicia el estudio de los niños con una historia clínica (un interrogatorio y revisión) detallados buscando información que sugiera el diagnóstico, la severidad del problema y las posibles causas.

Información tan simple, como el sexo del paciente, ayudan al diagnóstico, porque hay enfermedades más comunes en mujeres (como el conducto arterioso permeable o la comunicación interauricular) que en hombres. La edad a la que aparecen los síntomas o en la que se le escucha por primera vez un soplo a un paciente o se percibe la cianosis (coloración violácea de la piel) puede orientar también al médico.

Síntomas como disnea (fatiga al hacer esfuerzos), cianosis (coloración violácea de la piel), síncopes (desmayos o pérdida de la conciencia súbita y no relacionada con crisis convulsivas), palpitaciones, dolor en el pecho, sudoración excesiva, lento incremento del peso y/o talla corporal; son frecuentes en pacientes con cardiopatía congénita y orientan al médico en el diagnóstico y en la severidad del problema que el paciente pueda tener. Hay pequeños a los que incluso les cuesta trabajo comer, porque se fatigan cuando amamantan.

Una completa exploración del paciente es de vital importancia, el peso, la talla, los signos vitales, la saturación periférica de oxígeno y los hallazgos de la revisión, orientan al diagnóstico y permiten definir la severidad de la falla del corazón.

El electrocardiograma (ECG) es el registro gráfico de la actividad del sistema eléctrico del corazón y es un estudio obligado en toda valoración cardiológica. La simple revisión clínica no permitiría conocer el estado del sistema de conducción y por eso a todo paciente que acude a valoración inicial se le solicita el estudio.

Otra herramienta útil en la valoración del paciente es la radiografía del tórax. Permite evaluar el tamaño global de corazón, la posición y forma de las vísceras torácicas (bronquios, pulmones, timo) y de la parte superior del abdomen (hígado y estómago), así como las características del flujo sanguíneo pulmonar y por supuesto la presencia de enfermedad pulmonar, que pueda estar afectando al paciente, o al corazón y su funcionamiento.

Dependiendo de la sospecha clínica que se tenga, realizará un ecocardiograma bidimensional y quizá otros estudios como electrocardiografía de Holter, prueba de esfuerzo, tomografía computada o resonancia magnética; hasta conseguir un diagnóstico preciso de la enfermedad del paciente y poder definir un tratamiento.

Pediatric Cardiology. The essential pocket guide. 3ª ed. Johnson Jr. WH., Muller JH. Ed. Willey Backwell. ISBN 978-1-118-50340-9. P. 2 a 72.

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Causas de las Cardiopatías Congénitas

Causas de las Cardiopatías Congénitas - Casa Pediátrica

Desde nuestros primeros días de vida, en la tercera semana de vida intrauterina, comienza a formarse el corazón y para la cuarta semana de gestación ya está latiendo.

De hecho, el corazón es el primer órgano que funciona en el cuerpo del embrión. Termina su formación a las 12 semanas de embarazo. Durante este proceso, cualquier sustancia, agente biológico (virus), físico (radiación) o químico (tóxicos y drogas) que altere las células del embrión es capaz de producir una cardiopatía congénita.

No conocemos la causa de todas las cardiopatías congénitas. Algunas tienen su origen en la información genética de las personas (Ej. El síndrome de Marfan o los pacientes con alteraciones cromosómicas como el síndrome de Down), otras en los efectos de infecciones (citomegalovirus o virus de la rubéola), fármacos (talidomida, benzodiacepinas o ácido retinoico) o sustancias tóxicas (LSD, cocaína, organofosforados o algunos pesticidas) que recibe o a los que se puede exponer, la mujer embarazada.

Por eso, la única forma de prevenir que los bebés tengan cardiopatía es protegiendo a las mujeres embarazadas de la exposición a estos agentes y llevando un control prenatal cuidadoso y ordenado.

Diagnóstico y detección:

El ultrasonido del corazón fetal (ecocardiograma fetal), realizado entre las 18 y 20 semanas del embarazo, es una herramienta muy útil en la detección temprana de las cardiopatías congénitas.

Una vez que el paciente ha nacido, la detección temprana de cardiopatías congénitas graves, por medio de la oximetría de pulso; es la segunda forma eficiente de detectar a los niños con cardiopatía congénita capaz de poner en riesgo la vida del recién nacido en el curso de sus primeros 10 a 15 días. La oximetría de pulso es un procedimiento sencillo, económico e indoloro que debe hacerse entre las 24 y 48 horas después del nacimiento y permite detectar hasta al 76% de los recién nacidos con cardiopatía grave.

Más tarde, la revisión pediátrica regular es la forma de detectar a los niños con cardiopatía. Los niños que presentan:

soplo cardiaco,

fatiga fácil en los esfuerzos,

lento crecimiento,

coloración violácea en uñas o labios,

sudoración excesiva, o

desmayos,

deben ser enviados a una revisión completa con el cardiólogo pediatra.

La revisión cardiológica:

En la valoración cardiológica, el cardiólogo pediatra realizará un interrogatorio de los antecedentes familiares y personales del niño, sus síntomas y la forma en que estos se relacionan con los esfuerzos o las actividades diarias.

Solicitará una tele-radiografía del tórax y un electrocardiograma, para revisar el tamaño del corazón, el flujo pulmonar y las características de los pulmones del paciente. Un electrocardiograma, que sirve para evaluar el sistema eléctrico del corazón.

Dependiendo de la sospecha clínica que se tenga, realizará un ecocardiograma bidimensional y quizá otros estudios como electrocardiografía de Holter, prueba de esfuerzo, tomografía computada o resonancia magnética; hasta conseguir un diagnóstico preciso de la enfermedad del paciente y poder definir un tratamiento.

Tratamiento:

El tratamiento de las cardiopatías congénitas varía en cada enfermedad. Puede ser médico (sólo con medicamentos y medidas generales), intervencionista (es decir con procedimientos que se realizan a través de las venas o arterias, por medio de catéteres) y quirúrgico (por medio de cirugías que modifiquen la estructura cardiaca y mejoren la circulación sanguínea del paciente.

El resultado del tratamiento depende de varios factores:

La severidad de la cardiopatía.

La oportunidad del diagnóstico.

La asociación de la cardiopatía a otras enfermedades concomitantes o asociadas.

El estudio y tratamiento de los pacientes con cardiopatía congénita es un proceso complejo que requiere de un equipo coordinado donde participan muchos especialistas: cardiólogos pediatras, ecocardiografistas, cardiólogos intervencionistas, cirujanos, anestesiólogos e intensivistas.

1 El papel de la oximetría de pulso en el examen neonatal, para cardiopatías congénitas: Una declaración científica de la Asociación Americana de Cardiología y la Academia Americana de Pediatría” Circulation 2009; 120:447-458. Originally published online Jul 6, 2009., y Pediatrics 2009; 124:823-836; originally published online Jul 6, 2009.

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Diagnóstico y Detección de Cardiopatías Congénitas:

Diagnóstico y Detección de Cardiopatías Congénitas: - Casa Pediátrica

El ultrasonido del corazón fetal (ecocardiograma fetal), realizado entre las 18 y 20 semanas del embarazo, es una herramienta muy útil en la detección temprana de las cardiopatías congénitas. Una vez que el paciente ha nacido, la detección temprana de cardiopatías congénitas graves, por medio de la oximetría de pulso; es la segunda forma eficiente de detectar a los niños con cardiopatía congénita capaz de poner en riesgo la vida del recién nacido en el curso de sus primeros 10 a 15 días. La oximetría de pulso es un procedimiento sencillo, económico e indoloro que debe hacerse entre las 24 y 48 horas después del nacimiento y permite detectar hasta al 76% de los recién nacidos con cardiopatía grave. Más tarde, la revisión pediátrica regular es la forma de detectar a los niños con cardiopatía. Los niños que presentan: soplo cardiaco, fatiga fácil en los esfuerzos, lento crecimiento, coloración violácea en uñas o labios, sudoración excesiva, o desmayos, deben ser enviados a una revisión completa con el cardiólogo pediatra. La revisión cardiológica: En la valoración cardiológica, el cardiólogo pediatra realizará un interrogatorio de los antecedentes familiares y personales del niño, sus síntomas y la forma en que estos se relacionan con los esfuerzos o las actividades diarias. Solicitará una tele-radiografía del tórax y un electrocardiograma, para revisar el tamaño del corazón, el flujo pulmonar y las características de los pulmones del paciente. Un electrocardiograma, que sirve para evaluar el sistema eléctrico del corazón. Dependiendo de la sospecha clínica que se tenga, realizará un ecocardiograma bidimensional y quizá otros estudios como electrocardiografía de Holter, prueba de esfuerzo, tomografía computada o resonancia magnética; hasta conseguir un diagnóstico preciso de la enfermedad del paciente y poder definir un tratamiento. Tratamiento: El tratamiento de las cardiopatías congénitas varía en cada enfermedad. Puede ser médico (sólo con medicamentos y medidas generales), intervencionista (es decir con procedimientos que se realizan a través de las venas o arterias, por medio de catéteres) y quirúrgico (por medio de cirugías que modifiquen la estructura cardiaca y mejoren la circulación sanguínea del paciente. El resultado del tratamiento depende de varios factores: La severidad de la cardiopatía. La oportunidad del diagnóstico. La asociación de la cardiopatía a otras enfermedades concomitantes o asociadas. El estudio y tratamiento de los pacientes con cardiopatía congénita es un proceso complejo que requiere de un equipo coordinado donde participan muchos especialistas: cardiólogos pediatras, ecocardiografistas, cardiólogos intervencionistas, cirujanos, anestesiólogos e intensivistas.

1 El papel de la oximetría de pulso en el examen neonatal, para cardiopatías congénitas: Una declaración científica de la Asociación Americana de Cardiología y la Academia Americana de Pediatría” Circulation 2009; 120:447-458. Originally published online Jul 6, 2009., y Pediatrics 2009; 124:823-836; originally published online Jul 6, 2009.

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Cardiología Pediátrica

Cardiología Pediátrica - Casa Pediátrica

La cardiología pediátrica o cardiopediatría, es la rama de la pediatría que se dedica al estudio y tratamiento de las enfermedades del corazón y del aparato circulatorio de los niños (desde antes del nacimiento hasta los 18 años).

A las enfermedades del corazón se clasifican en dos grupos:

Las que se adquieren desde antes del nacimiento y que se llaman Congénitas (como la coartación aórtica, el conducto arterioso permeable o la comunicación interauricular e interventricular).

Las que se adquieren después del nacimiento, como la hipertensión arterial, las miocarditis, etc., y que se les denomina adquiridas.

Algunas enfermedades congénitas, a pesar de que se adquieren antes del nacimiento, se manifiestan por primera vez de manera tardía en cualquier momento de la vida; incluso en la vida adulta.

Las cardiopatías congénitas son la malformación más frecuente, representan el 20% de las malformaciones congénitas que existen (son más frecuentes que las hernias, que el labio y paladar hendido, que las malformaciones en las manos o pies de los niños). En México, se calcula que el 1% de los recién nacidos tienen una cardiopatía congénita. En Jalisco, nacen entre 5 y 6 niños diarios enfermos del corazón.

Son la segunda causa de muerte en niños menores de 1 año y la tercera en niños de 1 a 4 años de vida (INEGI 2013). En México mueren 11 niños de entre 0 y 4 años al día, a causa de las cardiopatías congénitas. En 2013 las cardiopatías congénitas causaron el 24% de la mortalidad infantil y el 55% de las muertes en menores de 1 año [1].

Afortunadamente cuando las cardiopatías congénitas son diagnosticadas y tratadas a tiempo, en más del 80% de los casos el tratamiento es exitoso y el paciente puede llevar una vida prácticamente normal. Por eso es importantísimo el diagnostico oportuno de estas enfermedades.

Dr. Alejandro Lozano y Ruy Sánchez, Cardiólogo Pediatra, Casa Pediátrica.

[1] Torres Cosme JL, Rolón Porras C, Aguinaga Ríos M, Acosta Granado PM, Reyes Muñoz E, Murguía Peniche T. (2016) Mortality from Congenital Heart Disease in Mexico: A Problem on the Rise. PLoS ONE 11(3):e0150422. doi:10.1371/journal.pone.0150422.

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Dolor Torácico

Dolor Torácico - Casa Pediátrica

El dolor torácico es una síntoma común de consulta de pediatría; el paciente se queja de dolor en alguna parte del tórax y aunque generalmente no es un problema grave, cuando el dolor está cercano al corazón, causa mucha ansiedad en el paciente y su familia.

En la consulta, la mayor de las veces se trata de niños y jóvenes que están sanos, y con frecuencia no se se puede identificar una explicación precisa de la molestia.

Dado que la causa del dolor puede estar en muchas partes que conforman el tórax, se le ha clasificado en dos grandes grupos:

Dolor de la pared torácica (cutáneo o músculo esquelético).

Dolor de las vísceras del tórax, llamado dolor visceral (pericardio y epicardio, pleura, esófago).

Como las vísceras del tórax (corazón, pulmón, esófago, timo) tienen poca inervación (es decir que tienen pocas terminales nerviosas sensitivas), el dolor originado en ellas es habitualmente difuso, opresivo (el paciente siente que le presionan el pecho), constante, tiende a durar varias horas, no se modifica con la respiración, crece lentamente en intensidad hasta alcanzar su máximo nivel y luego disminuye lentamente. En cambio, el dolor de la pared del tórax es más agudo, inicialmente intenso, semeja la sensación de que una espada atraviesa el tórax, inicia súbitamente, se incrementa con la respiración profunda y tiende a desaparecer tan pronto como apareció. Frecuentemente este tipo de dolor va precedido de algún factor precipitante.

Las causas de cada uno de los dos tipos de dolores, por supuesto están unidas al sitio de origen del dolor y así el dolor cutáneo, músculo esquelético o no cardiaco se relaciona con:

Piel: La piel puede ser causa del dolor, debe buscarse evidencia de trauma, abrasiones o lesiones dérmicas como el herpes zoster.

Costillas y articulaciones condrocostales como:

Osteocondritis condro esternal, (Incluyendo el Síndrome de Tietze, que es Osteocondritis condroesternal con hinchazón intermitente y autolimitada).

Síndrome de la costilla deslizante: Dolor en el borde inferior de la costilla asociado con aumento de la movilidad de la porción anterior de la costilla (comúnmente la décima costilla).

Trauma de la caja costal, con o sin fractura. El dolor empeora con la respiración profunda.

Dolor esternal: por inflamación de la articulación entre el manubrio y las clavículas, o dolor en la porción del epigastrio por edema y dolor en el apéndice xifoides. Casi siempre asociados a ejercicio intenso o a tocar instrumentos de viento.

Dolor óseo por crisis de vasoconstricción o vaso-oclusión secundaria a anemia de células falciformes (Talasemia).

Dolor muscular por esguinces, espasmos y fatiga, posterior a ejercicio no habitual o excesivo y asociado a deportes o a levantamiento de pesas.

Síndrome de captura precordial, que son punzadas en el tórax anterior, habitualmente en la región paraesternal izquierda, que comienzan al agacharse y que duran 30 segundos a 3 minutos; se agravan con la respiración profunda.

Mialgia epidémica o pleurodinia causada por virus (coxsackie) que afecta los músculos intercostales y la parte superior del abdomen. El dolor se intensifica con la respiración y otros movimientos del tórax y se autolimita en 3 a 7 días.

Por su parte el dolor visceral se relaciona con:

Pulmones:

  • Asma. Causa dolor por disnea, tensión muscular asociada a tos, ansiedad o neumotórax. Asma inducida por esfuerzos.
  • Inflamación pleural, que causa un dolor que aumenta con la inspiración. Casi siempre asociados a alguna infección respiratoria previa de hasta semanas de antigüedad. Neumonías con pleuritis o derrame pleural secundario a infecciones o neoplasias. Neumotórax espontáneo.
  • Hernia del diafragma, que causa dolor irradiado al hombro yo al tórax bajo.
  • Fiebre, respiración entrecortada y dolor torácico sugiere embolia pulmonar en pacientes con predisposición a esta patología.

Tracto gastrointestinal:

  • Esófago, estómago, duodeno y sistema biliar, colon, páncreas, hígado y peritoneo pueden causar dolor abdominal alto y/o dolor torácico.
  • El esófago puede causar dolor ardoroso, como quemadura cardiaca, dolor al deglutir o dolor espontáneo de espasmo esofágico. Se trata con tratamiento para gastritis y el reflujo.

Corazón y sus estructuras internas o externas: El paciente con dolor originado en el corazón habitualmente tienen historia de síncopes, pre-síncope, palpitaciones, cirugía cardiaca previa o familiares con muerte súbita. Siempre que el dolor o estos síntomas se presenten asociados a ejercicio, deben ser investigados cuidadosamente. El corazón puede tener alteraciones que causan dolor cuando los pacientes padecen: Síndrome de Marfán (disección de la aorta). Lentiginosis, síndrome de Turner, Ataxia de Friedreich y síndrome de Noonan, miocardiopatía hipertrófica, esclerosis tuberosa, xantomas por hiperlipoproteinemia y arteriosclerosis coronaria.

Pericardio (el pericardio es una membrana fibrosa que cubre al corazón y forma una cavidad donde el corazón puede contraerse libre de fricción): Pericarditis viral, bacteriana, reumática o autoinmune. Pericarditis postraumática o postquirúrgica. Más rara vez, pericarditis por leucemia o linfomas. Neumopericardio.

Arterias Coronarias:

  • Malformaciones coronarias.
  • Hiperbetalipoproteinemia tipo II, homocigótica, que causa aterosclerosis.
  • Trastornos del metabolismo como la mucopolisacaridosis y la homocistinuria.
  • Secuelas de enfermedad de Kawasaki.
  • Angina con elevación de ST, con coronarias normales (Síndrome X) en adolescentes y adultos jóvenes.
  • Miocardio (músculo cardiaco).
  • Miocarditis aguda.
  • Miocardiopatía o cardiomiopatía hipertrófica.
  • Cardiomiopatía congestiva y/o dilatada.
  • Consumo de cocaína.

Válvulas:

  • Estenosis aórtica.
  • Estenosis pulmonar severa
  • Prolapso valvular mitral
  • Trastornos del sistema de conducción.
  • Taquicardia paroxística supraventricular, asociadas a mareo o síncope.
  • Taquicardia ventricular.

Origen Psicológico.

⅔ de las veces por muerte o separación, agresión o discapacidad física. Casi siempre estos pacientes tienen familiares con síntomas similares.

Hiperventilación y depresión.

Para determinar el origen del dolor, el médico debe identificar bien las características del mismo, por medio de la descripción que el paciente hace de sus molestias: Su localización, duración, factores que lo provocan o disminuyen, los síntomas que se relacionan o asocian al dolor (tos, dolor articular, movimientos, indigestión, ejercicio, etc.)

Para tal fin se hace una historia clínica completa; dependiendo de los síntomas y signos clínicos que se descubran en la entrevista y revisión, se valora la realización de estudios adicionales como radiografía del tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, prueba de esfuerzo, otras valoraciones radiológicas o de gabinete como espirometría y pruebas de función pulmonar.

El dolor torácico comúnmente es benigno; sólo un 5 a 15% son de origen cardiogénico (pericarditis, prolapso mitral, infarto miocárdico, estenosis aórtica y taquiarritmias) y llegan a requerir un tratamiento cardiológico. Los demás deben tratarse conforme a la causa que se defina.

En un alto porcentaje de los pacientes con dolor torácico no cardiogénico, no se alcanza a identificar la causa con precisión.

Bibliografía:

Duster MC. Chest Pain. En Garson A Jr., Bricker JT., Fisher DJ., Neish SR. The Science and Practice of Pediatric Cardiology 2º Ed. William & Wilkins 1998.

E.M. da Cruz et al. (eds.), Pediatric and Congenital Cardiology, Cardiac Surgery and Intensive Care, 443 DOI 10.1007/978-1-4471-4619-3_219, # Springer-Verlag London 2014

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